本文报道1例肝脏原发性神经内分泌癌伴肝内多发转移。患者为41岁女性,2010年体检B超发现肝内多发占位,考虑血管瘤,随后定期随访;2013年8月B超发现肝内病灶明显增大,及MRI检查考虑肝内多发血管瘤;CT及MRI图像特点为:富血管肿瘤,边缘清楚,增强后表现为"快进慢出"强化方式,MRI图像表现为多结节灶。穿刺活检病理及免疫组化诊断:倾向于转移性神经内分泌肿瘤;全身检查未见原发灶,我们考虑为肝脏原发性神经内分泌癌伴肝内转移。TACE治疗:奥沙利铂100 mg+明胶海绵颗粒(300~500μm)1瓶+碘油10 ml,留置导管微泵灌注奥沙利铂100 mg(99 mg/h)。该病临床极为少见;我们复习文献,对该病的发病特点、鉴别诊断、治疗方法、预后判断作初步探讨。