目的探讨腹内纤维瘤病(IAF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后。方法对10例腹内纤维瘤病的临床表现、病理学形态,免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果本组男性6例,女性4例,年龄23~77岁,平均49.3岁。以腹部肿块、腹胀及腹痛为主要症状,2例伴有家族性腺瘤性息肉病(FAP),其中1例并发肠腺癌。肿瘤位于肠系膜6例,腹膜后、脾门、膀胱和输尿管下段、胃壁各1例。巨检:灰白色实性肿瘤,质硬。镜检:增生性病变由相对一致的、伸长的梭形细胞排列成编织状及束状,细胞核呈卵圆形、空泡状至尖梭形,1~2个小核仁,缺乏恶性特征,其周有不等量的胶原基质。肿瘤浸润周围脂肪组织和肌层,灶性淋巴细胞浸润伴...